Agammaglobulinemia ialah kumpulan kekurangan imun yang diwarisi yang dicirikan oleh kepekatan antibodi yang rendah dalam darah kerana kekurangan limfosit tertentu dalam darah dan limfa. Antibodi ialah protein (imunoglobulin, (IgM), (IgG) dsb) yang merupakan komponen kritikal dan penting sistem imun.
Adakah agammaglobulinemia membawa maut?
Sel
B ialah sebahagian daripada sistem imun dan biasanya menghasilkan antibodi (juga dipanggil immunoglobulin), yang mempertahankan tubuh daripada jangkitan dengan mengekalkan tindak balas imuniti humoral. Pesakit dengan XLA yang tidak dirawat terdedah kepada jangkitan yang serius malah boleh membawa maut.
Bagaimana agammaglobulinemia dihantar?
Walau bagaimanapun, pesakit dengan agammaglobulinemia boleh diberi beberapa antibodi yang mereka kurang. Antibodi dibekalkan dalam bentuk imunoglobulin (atau gamma globulin) dan boleh diberikan terus ke dalam aliran darah (intravena) atau di bawah kulit (subkutan).
Siapa yang menemui agammaglobulinemia?
Pada tahun 1952, Ogden Bruton, seorang pakar pediatrik di Hospital Tentera W alter Reed di Washington, DC (Rajah 1), melaporkan kes pertama agammaglobulinemia kongenital dalam tempoh 8 tahun. -budak tua yang mengalami sepsis pneumokokal berulang.
Adakah XLA sejenis penyakit autoimun?
Walaupun pesakit XLA secara amnya dianggap mempunyai risiko rendah penyakit autoimun atau radang berbanding yang lainKohort PIDD, data daripada tinjauan pesakit ini dan pendaftaran negara menunjukkan bahawa sebahagian besar pesakit dengan XLA mempunyai simptom yang konsisten dengan diagnosis arthritis, …
