Abstrak. Phosphorilase kinase (PhK) mengintegrasikan isyarat hormon dan neuron dan merupakan enzim utama dalam mengawal metabolisme glikogen . PhK ialah salah satu daripada kinase protein terbesar dan terdiri daripada empat jenis subunit, dengan stoikiometri (αβγδ)4 dan jumlah MW sebanyak 1.3 × 106.
Apakah yang dilakukan oleh fosforilase b kinase?
Phosphorilase kinase (PhK) menyelaraskan isyarat hormon dan neuron untuk memulakan pecahan glikogen. Enzim ini memangkinkan pemfosforilasi glikogen fosforilase b (GPb) yang tidak aktif, menghasilkan pembentukan glikogen fosforilase a aktif.
Apakah fosforilase b?
Fosforilase a dan fosforilase b berbeza mengikut kumpulan fosforil tunggal dalam setiap subunit. Fosforilase b ditukar kepada fosforilase a apabila ia difosforilasi pada satu residu serin tunggal (serina 14) dalam setiap subunit. Enzim kawal selia fosforilase kinase memangkin pengubahsuaian kovalen ini.
Apakah fosforilase vs kinase?
Perbezaan utama antara mereka ialah, Kinase ialah enzim yang memangkinkan pemindahan kumpulan fosfat daripada molekul ATP kepada molekul tertentu manakala fosforilase ialah enzim yang memperkenalkan kumpulan fosfat menjadi molekul organik, terutamanya glukosa.
Apakah gejala yang akan ditimbulkan oleh kekurangan fosforilase kinase hati?
Ia juga dikenali sebagai berkaitan PHKBkekurangan fosforilase kinase. Simptom-simptomnya adalah serupa dengan mereka yang menghidapi GSD-IXa. Kanak-kanak dengan GSD-IXb boleh mengalami hati yang membesar (hepatomegali), hipoglikemia, kemerosotan tonus otot (hipotonia), kelemahan otot dan kelewatan pertumbuhan yang boleh mengakibatkan badan kanak-kanak pendek.
